Krankheitscodes bei Seltenen Erkrankungen: Was bedeuten sie?

Unsere Alltagssprache ist oft nicht eindeutig, wenn wir Krankheiten beschreiben. Viele alltägliche Krankheitsbezeichnungen sind zu ungenau. Manchmal gibt es auch mehrere Namen für ein- und dieselbe Krankheit, z. B. Mumps oder Ziegenpeter. Wenn Fachleute im Gesundheitswesen miteinander kommunizieren, ist aber Genauigkeit gefragt. Hier kommen die Krankheitscodes ins Spiel. Ein Code ist eine Kombination aus Zahlen oder Zahlen und Buchstaben. Eine bestimmte Kombination entspricht dabei einer einzelnen Krankheit oder einer Gruppe von ähnlichen Krankheiten. Anhand des Codes lässt sich ablesen, welche Diagnose bei einer Patientin, einem Patienten gestellt wurde. Das ist z. B. wichtig, wenn Ärzte und Ärztinnen mit anderen Gesundheitsfachleuten kommunizieren – womöglich sogar über Landesgrenzen hinweg.

Krankheiten lassen sich nach verschiedenen Systemen codieren. In Deutschland ist das ICD-System üblich. ICD steht für International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, zu Deutsch: Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme. In Deutschland werden alle Erkrankungen mit einem ICD-Code verschlüsselt. Manche Erkrankungen haben einen eigenen Code. So steht „I21“ etwa für einen Herzinfarkt. Manchmal kann ein Code aber auch für mehrere Erkrankungen stehen. Das ist gerade bei Seltenen Erkrankungen häufiger der Fall. Mitunter werden auch nur bestimmte Beschwerden mit einem Code verschlüsselt, wenn sie noch keiner Erkrankung zuzuordnen sind. So steht beispielsweise „R00.0“ für einen zu schnellen Herzschlag.

Den ICD-Code findet man auf Arztbriefen oder anderen medizinischen Dokumenten. Auch Ihre Ärztin, Ihr Arzt kann Ihnen den ICD-Code Ihrer Erkrankung auf Nachfrage mitteilen. 

Bei der Codierung von Seltenen Erkrankungen mit dem ICD-System kann es zu Problemen kommen. Das liegt daran, dass das ICD-System diese Erkrankungen nicht ausreichend genau erfasst. In der Regel haben nur häufige Erkrankungen einen eigenen ICD-Code. Seltene Erkrankungen werden meist gemeinsam mit weiteren häufigeren Erkrankungen in Form eines einzigen ICD-Codes abgebildet. Anhand des Codes allein ist also nicht zu erkennen, um welche Seltene Erkrankung es sich genau handelt.

Da Seltene Erkrankungen durch die ICD-Codes nicht genau erfasst werden, lässt sich schwer feststellen, wie häufig diese Erkrankungen tatsächlich sind. Dementsprechend ist es auch schwierig zu bestimmen, wie viele Versorgungsangebote und Gelder für Menschen mit diesen Erkrankungen benötigt werden. Betroffene können aus einem ICD-Code außerdem nicht ableiten, welche Gesundheitsfachleute für ihre Erkrankung zuständig sind.

Aus diesem Grund galt bisher die Empfehlung, für Seltene Erkrankungen zusätzlich zu ICD-Codes auch ORPHA-Codes zu verwenden. ORPHA-Codes wurden von Orphanet entwickelt – einem internationalen Netzwerk für Seltene Erkrankungen. Sie folgen einem eigenen System, mit dem sich Seltene Erkrankungen sehr genau abbilden lassen.

ORPHA-Codes und ICD-Codes können Sie in der Orphanet-Datenbank nachschlagen. Dort können Sie auch über den Namen nach Seltenen Erkrankungen suchen.

Um eine doppelte Codierung bei Seltenen Erkrankungen zu verhindern, wurde die Alpha-ID-SE entwickelt. Dabei handelt es sich um eine neue Form der Codierung, die die ICD-Codes und ORPHA-Codes miteinander verknüpft.

ORPHA-Codes und Alpha-ID werden in Deutschland bisher jedoch kaum genutzt. Zwar wird Gesundheits-Fachleuten empfohlen, ORPHA-Codes bei Seltenen Erkrankungen zu gebrauchen. Es besteht aber keine Verpflichtung dazu. Die Alpha-ID-SE ist seit 2023 verpflichtend, aber auch nur für Krankenhäuser. Menschen mit Seltenen Erkrankungen werden häufiger von niedergelassenen Ärzten und Ärztinnen behandelt. Diese müssen die Alpha-ID-SE bislang nicht verwenden. 
 

Bei Seltenen Erkrankungen sind oft viele Fachleute und Behandelnde beteiligt, manchmal sogar über Landesgrenzen hinweg. Die meisten Krankheitscodes funktionieren international. Das bedeutet, dass Gesundheitsfachleute aus aller Welt sich damit verständigen können. Da Menschen mit Seltenen Erkrankungen häufig sehr aktiv in ihre Behandlung eingebunden sind, ist es sinnvoll, den eigenen Krankheitscode, nach ICD-10 und eventuell auch Alpha-ID, zu kennen. Sie können Ihren Arzt, Ihre Ärztin danach fragen.